anemia hemmolitik

Anemia Hemolitik
Secara definisi anemi hemolitik adalah suatu keadaan anemi yang terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit tersebut, penghancuran sel eritrosit yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya hiperplasi sumsum tulang sehingga produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal., hal ini terjadi bila umur eritrosit berkurang dari 120 hari menjadi 15-20 hari tanpa diikuti dengan anemi, namun bila sumsum tulang tidak mampu mengatasi keadaan tersebut maka akan terjadi anemi . Memendeknya umur eritrosit tidak saja terjadi pada anemi hemolitik tetapi juga terjadi pada keadaan eritropoisis ineffektip seperti pada anemi megaloblastik dan thalassemia. Hormon eritropoitin akan merangsang terjadinya hiperplasi eritroid (eritropoitin-induced eritroid hyperplasia) dan ini akali diikuti dengan pembentukan sel eritrosit sampai 10 x lipat dari normal. Anemi terjadi bila serangan hemolisis yang akut tidak diikuti dengan kemampuan yang cukup dari sumsum tulang untuk memproduksi sel eritrosit sebagai kompensasi, bila sumsum tulang mampu mengatasi keadaan tersebut diatas sehingga tidak terjadi anemi, keadaan ini disebut dengan istilah anemia hemolitik kompensated.


Ada dua faktor utama dan mendasar yang memegang peranan penting untuk
terjadinya anemi hemolitik yaitu:

1.  FAKTOR INSTRINSIK (Intra Korpuskuler).
Biasanya merupakan kelainan bawaan, diantaranya yaitu : a) Kelainan membrane, b) Kelainan molekul hemoglobin, c) Kelainan salah satu enzym yang berperan dalam metabolisme sel eritrosit. Sebagai contoh: bila darah yang sesuai ditransfusikan pada pasien dengan kelainan intra korpuskuler maka sel eritrosi tersebut akan hidup secara normal, sebaliknya bila sel eritrosit dengan kelainan dengan kelainan intra korpuskuler tersebut ditransfusikan pada orang normal, maka sekeritrosit tersebut akan mudah hancur atau lisis.

2.  KELAINAN FAKTOR EKSTRINSIK (Ekstra Korpuskuler)
Biasanya merupakan kelainan yang didapat (aquaired) dan selalu disebabkan oleh faktor immune dan non immune, bila eritrosit normal di transfusikan pada pasien ini, maka penghancuran sel eritrosit tersebut menjadi lebih cepat ,sebaliknya bila eritrosit pasien dengan kelainan ekstra korpuskuler di transfusikan pada orang normal maka sel eritrosit akan secara normal.KLASIFIKASI ETIOLOGI DAN PATOGENESIS HEMOLITIK ANEMI
I. Inherited Hemolytik Disorders.
A. Kelainan pada Membrane Bel eritrosit .
1. Hereditary Spherositosis .
2. Hereditary Ellipstositosis .
3. Abetalipoproteinemia ( Acanthositosis ).
4. Hereditary Stomacytosis
5. Lecithin-cholesterol acyl Transferase (LCAT) Deffisiensi
6. Hereditary piropoikilositosis .
7. High Phosphatydil choline Hemolitik Anemi
8. Rh nul Diseases .
9. McLeod Phenotype.
B. Deffisiensi Enzym Glikolitik Eritrosit
1. Pyruvate Kinase. C.
2. Hexokinase.
3. Glucose-phosphat Isomerase.
4. Phosphofruktokinase
5. Triosephosphate isomerase
6. Phosphoglyserate kinase
C. Kelainan Metabolisme Nukleotide Eritrosit .
1. Pyrimidine 5 nukleotidase Deffisiensi
2. Adenosine deaminase excess.
3. Deffisiensi Adenosine Triphosphatase.
4. Deffisiensi Adenylate kinase
D. Defisiensi dari Enzym yang terlibat dalam metabolisme pentose
phosphate pathway dan Glutatione .
1. Glucose 6 Phosphate Dehyrogenase (G6PD) .
2. Glutamyl-cystein synthetase.
3. Glutathione synthetase.
4. Glutathione Reduktase .
E. Kelaianan Synthese dan Struktur Hemoglobin.
1. Unstable Hemoglobin Disease.
2. Sickle Sel Anemi .
3. Hemoglobinopathies Homozygote (CC; DD, EE).
4. Thalassemia Mayor.
5. Hemoglobin-H Diseases.
6. Doubly Heterozygous Disorders ( SC-Dis.,Sickle-Thalass.)

untuk mendapatkan naskah asli, download disini