sintesis globin

Hemoglobin
        Hemoglobin adalah pigmen yang terdapat didalam eritrosit ,terdiri dari persenyawaan heme yang terkemas rapi didalam  selubung suatu protein yang disebut globin,dan mempunyai BM 64.000 dalton. Heme disintesis di mitokondria dan penggabungan globin terjadi di sitoplasma eritrosit yang sedang berkembang. Bagian Heme pada hemoglobin terdiri dari sebuah atom Fe yang terletak ditengah-tengah struktur porfirin. Setiap molekul hemoglobin mengandung 4 heme.

        Globin adalah suatu protein yang terdiri dari 2 pasang rantai polipeptida. Rantai polipeptida ini terdiri dari 2 pasang rantai dengan jumlah, jenis dan urutan asam amino tertentu.Masing-masing rantai polipeptida
mengikat 1 gugus heme. Sintesis globin terjadi di eritroblast dini atau basofilik dan berlanjut dengan tingkat terbatas sampai di retikulosit. Gen-gen untuk sintesis globin terletak di kromosom 11 ( rantai gamma,delta & beta ) dan kromosom 16 ( rantai alfa ).Manusia mempunyai 6 rantai polipeptida globin yaitu rantai α dan non α  yang terdiri dari β, γ, δ, ε, ζ..Pada orang normal ada 7  sintesis rantai globin yang berbeda yaitu : 4 pada masa embrio seperti Hb Gower 1  (  ζ2ε2 ), Hb Gower 2 (  α2ε2 ), Hb Portland 1 (  ζ2 ε2  ), dan Hb Portland 2 (ζ2 γ2  ). Hb F (α2γ2 ) adalah Hb yang predominant pada saat kehidupan janin dan menjadi hemoglobin yang utama setelah lahir. Hb A (α2β2 )  adalah hemoglobin mayor yang ditemukan pada

dewasa dan anak-anak. Hb A2 (α2δ2  ) dan Hb F ditemukan dalam jumlah kecil pada dewasa ( kira-kira 1,5  -  3,5 % dan 0,2  –  1,0 % ). Perbandingan komposisi Hb A, A2 dan F menetap sampai dewasa setelah umur  6  –  12 bulan. Pada orang dewasa , HbA2 kira-kira 1,5%  -- 3,5% hemoglobin total, Persentasenya jauh lebih rendah dari pada waktu dilahirkan, kira-kira 0,2% - 0,3% meningkat pada saat dewasa pada 2 tahun pertama. Kenaikan yang tajam terjadi pada 1 tahun pertama dan naik dengan perlahan pada 3 tahun kelahiran.
     
   Anemia defisiensi besi (ADB) merupakan masalah klinis yang dalam beberapa  keadaan relative mudah didiagnosa dengan menggunakan pemeriksaan laboratorium status besi konvensional seperti serum iron (SI),
total iron binding capacity (TIBC), saturasi transferin dan serum feritin.Serum iron menunjukkan variasi diurnal, dengan konsentrasi yang lebih tinggi pada sore hari dibandingkan pagi hari.Pada ADB  nilai TIBC meningkat, tetapi dapat normal atau menurun pada keadaan inflamasi dan hypoalbuminemia.Gambaran darah tepi ADB adalah mikrositer. Diagnosabanding untuk anemia mikrositer adalah ADB, talasemia, anemia sideroblstik dan anemia penyakit  kronis.
        Nilai feritin yang rendah merupakan diagnosa untuk ADB. WHO merekomendasikan kosentrasi feritin < 12ug/l mengindikasikan deplesi cadangan besi pada anak-anak < 5 tahun dan nilai < 15 ug/l mengindikasikan deplesi cadangan besi pada umur > 5 tahun. Penelitian di Bali dengan memakai feritin serum < 12 ug/l dan 20 ug/l memberikan sensitivitas dan spesifisitas masing-masing 68% dan 98% serta 68% dan 96%.Penelitian Mast AE dkk dengan memakai feritin <12 ug/l  mendapatkan sensitivitas 25% dan spesivisitas 98%. Akan tetapi dengan memakai feritin < 30 ug/l didapati sensitivitas 92% dan spesitivisitas 98%.

untuk melihat lebih lengkap, download disini